Haralds Plaudis:Kad pakavu dipoņa negarantē ieraudzīt zirgus (par neiroendokrinajiem audzējiem)

Šogad arī Latvija piepulcējās vairākām citām pasaules valstīm, 10. novembrī atzīmējot Starptautisko neiroendokrīno audzēju jeb NET dienu. Šai dienai par godu pie lielākās gājēju pārejas Latvijā, iepretim Brīvības piemineklim, norisinājās pasākums ar mērķi pievērst sabiedrības uzmanību šīs diagnozes atpazīstamībai un atbilstošas ārstēšanas lomai. Dažādu specialitāšu ārsti tikās un sarunājās ar garāmgājējiem, atbildot uz viņu jautājumiem, kā arī kopā ar mākslinieci Elitu Patmalnieci aicināja izkrāsot vairākus zebru siluetus kā simbolu neiroendokrīno audzēju daudzveidībai. 

Ārsts.lv lasītājiem plašāk par neiroendokrīnajiem audzējiem stāsta Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas ķirurgs un NET reģistra vadītājs Austrumu slimnīcā HARALDS PLAUDIS.

NET seja

Neiroendokrīnie audzēji ir audzēji, kas veidojas no neiroendokrīnajām šūnām, kas mūsu organismā ir izvietotas pilnīgi visos audos, – tās var atrast ādā, plaušās, gremošanas traktā, smadzenēs un citur. Patiesībā šī audzēju grupa nav nekas ļoti jauns – par tiem runāja jau diezgan sen, taču vēl pat pirms gadiem divdesmit tos ierindoja starp nediferencētiem audzējiem jeb grupā, ko vislabāk raksturoja frāze: “Mēs īsti nezinām, kas tas ir...” Pateicoties molekulārbioloģisku metožu attīstībai, tagad šos audzējus protam īpaši iezīmēt un atpazīt.

Ņemot vērā, ka šos audzējus iespējams atrast pilnīgi visos orgānos, ir ļoti grūti izcelt kādus noteiktus simptomus, kas varētu liecināt par saslimšanu ar neiroendokrīno audzēju.

Atšķirības no citiem audzējiem

Mēs, ķirurgi, ikdienā esam pieraduši strādāt pamatā ar adenokarcinomām – audzējiem, kas veidojušies no epitēlijaudiem, taču neiroendokrīnie audzēji no tiem atšķiras ar vairākiem aspektiem.

Pirmkārt, NET ir daudz retāk sastopami, kas nozīmē to, ka uz Latvijas populāciju varētu būt aptuveni 200 pacientu gadā, ne vairāk. Salīdzinājumam – ar resnās zarnas audzēju katru gadu saslimst aptuveni pusotrs tūkstotis cilvēku.

Otrkārt, salīdzinot ar pagājušā gadsimta septiņdesmitajiem gadiem, šo audzēju skaits pasaulē ir četrkāršojies, un saslimstība turpina augt. Kāpēc tas tā notiek, neviens skaidri un gaiši neprot pateikt. Varbūt mēs tos vienkārši labāk atpazīstam, un šeit man ļoti gribētos uzsvērt ārstu patologu lomu, jo tieši no viņu slēdziena būs atkarīga tālākā ārstēšana un prognoze.

Treškārt, atbilstoši nosaukumam vienmēr gribas domāt, ka šiem audzējiem jābūt saistītiem ar endokrīno sistēmu, taču tie iedalāmi divās grupās: vieni izdala hormonus, izpaužoties ar dažādām klīniskām izpausmēm, piemēram, hipoglikēmiju, ja ir insulinoma, kas izdala insulīnu, vai Kušinga sindromu, kas raksturīgs virsnieru hiperplāzijai, turpretim otri (kas veido lielāko NET daļu) ir hormonāli neaktīvi un rada vienīgi masas efektu. Tātad mēs pārsvarā nevaram atklāt audzēju, vadoties vien pēc konkrētiem simptomiem.

Ceturtkārt, šiem audzējiem ir ļoti dažāds tā sauktais malignitātes potenciāls, respektīvi, ir tādi audzēji, kas organismā var atrasties gadiem ilgi (piemēram, pacientam diagnosticē veidojumu aizkuņģa dziedzerī un metastāzes aknās, un viņš ar šo diagnozi var nodzīvot vēl gadus piecus, desmit (aizkuņģa dziedzera karcinomas gadījumā dzīvildze būtu līdz deviņiem mēnešiem). Vai arī, gluži pretēji, audzēji ar augstu malignitātes potenciālu aug ļoti aktīvi, un prognoze ir slikta.

Latvijā pirms diviem gadiem – 2015. gada 10. novembrī – tika nodibināts Zebru klubs. Kāpēc par NET simbolu izraudzīta tieši zebra?! Šī simbola skaidrojums arī izklāsta problēmas būtību: ja mēs, piemēram, sēžam un dzirdam aiz loga ko līdzīgu pakavu dipoņai, noteikti nodomāsim, ka tur skrien zirgi. Bet paskatoties ieraudzīsim, ka tās tomēr ir zebras.

Ar šo piemēru jāsaprot, ka, teiksim, kuņģī atrodamie veidojumi visbiežāk ir adenokarcinomas, taču vienmēr pastāv neliela varbūtība, ka tas ir neiroendokrīnais audzējs, un tas no mums, ārstiem, prasa citu izpratnes līmeni un pieeju, kas ļoti būtiski varētu mainīt arī pacienta tālāko prognozi.

Viens no slavenākajiem neiroendokrīno audzēju pacientiem pasaulē bija Stīvs Džobss, kam 2003. gadā diagnosticēja aizkuņģa dziedzera galviņas neiroendokrīnu audzēju. Viņš nomira 2011. gadā, kas nozīmē, cīņa ar šo audzēju ilga deviņus gadus. Kas tamlīdzīgs, ja būtu citāda histoloģiska atrade un atšķirīgs audzēja veids, nebūtu iespējams. Ja tā būtu, piemēram, klasiskā adenokarcinoma, prognoze būtu gaužām bēdīga.

Biežāk sastopamie pārstāvji

Ja mēs runājam par gremošanas traktu, Latvijā pašlaik pirmajā vietā ir aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji, tālāk seko tievā zarna un resnā zarna. Skandināvijā, piemēram, tievās zarnas neiroendokrīnie audzēji ir pirmajā vietā, aiz tiem seko aizkuņģa dziedzera un citi audzēji.

Ņemot vērā, ka audzēju heterogenitāte jeb atrašanās noteiktos orgānos ir ļoti grūti prognozējama, nepieciešama rūpīga datu uzskaite, kas ļautu izdarīt secinājumus par populāciju kopumā. 

Visbiežāk atrod nejauši

Lielākā daļa NET līdz pat metastāžu attīstībai ir hormonāli neaktīvi un nekādus simptomus nerada, šie audzēji lielākoties tiek atklāti nejauši – visbiežāk sonogrāfijas laikā. Tālāk mēs veicam precīzāku diagnostiku – datortomogrāfiju –, un, ja tajā radiologs redz, piemēram, veidojumu aizkuņģa dziedzerī, kas neizskatās tā, kā tam vajadzētu izskatīties tipiska aizkuņģa dziedzera audzēja gadījumā, ir īstais brīdis aizdomāties, ka tas varētu būt neiroendokrīns audzējs.

Šādam pacientam vajadzētu nonākt centrā, kur ar NET pacientiem nodarbojas ikdienā, jo diagnozes precizēšanai nepieciešams veikt vēl citus izmeklējumus, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu, kas NET diagnostikā ir fundamentāla metode. Ar ikdienišķajām metodēm mums ir ļoti grūti vai pat neiespējami atklāt attālas metastāzes, turpretim ar šo izmeklējumu mēs varam redzēt, vai NET audzējam nav metastāžu, kas attiecīgi ietekmēs tālāko ārstēšanas taktiku un izveseļošanās prognozi. Tāpēc saviem kolēģiem – ģimenes ārstiem un citiem – atgādinām to, cik svarīgi atcerēties, ka minētā pakavu dipoņa ne vienmēr ir zirgi, un vismazāko šaubu gadījumā nepieciešams konsultēties ar pieredzējušu kolēģi, lai izsvērtu piemērotāko ārstēšanas metodi.

Šī audzēju grupa ir tiešām ļoti interesanta un prasa īpašu uzmanību. Tas nozīmē, ka cīņā ar NET viens nekad nav karotājs – teiksim, ķirurgs ir tikai viens posms no visa lielā procesa – diagnostikas, medikamentozas ārstēšanas un tā tālāk. Minētā iemesla dēļ ir valstis, kurās šie audzēji tiek atpazīti un izvirzīti par prioritāti, un tur veido centrus, kuros strādā multidisciplināras vienības – radiologi, gastroenterologi, ķirurgi, ķīmijterapeiti, staru terapeiti, patologi un citi. Šie speciālisti audzējus gan novēro, gan mēģina izdomāt, kā katrā konkrētā situācijā pacientam vislabāk palīdzēt.

Ārstēšanas iespējas

Laimīgā kārtā šim audzēju veidam ir iespējama ļoti daudzveidīga terapija. Medicīna attīstās, līdz ar to mēs varam pacientiem piedāvāt aizvien jaunas iespējas, lai izārstētu un uzlabotu dzīves kvalitāti, bet arī paildzinātu dzīvildzi metastātiska procesa gadījumā.

Protams, ķirurģija ir stūrakmens, kas nozīmē, ka šos audzējus (arī metastāzes) mēs lielākoties varam izoperēt.

Arī tas, ka šos audzējus agrīni ir ļoti grūti atklāt un atklāšanas brīdī līdz pat 70% no tiem jau ir devuši metastāzes, nebūt nav jāuzskata par traģēdiju, jo iespējama kompleksa ārstēšana ar medikamentiem, kas audzēju nomāc, neļaujot tam attīstīties tālāk. Ir iespējama arī staru terapija, radioaktīvo izotopu terapija; pat molekulāra un ģenētiska terapija (pēdējās divas gan Latvijā patlaban vēl nav pieejamas).

Centri un vienots reģistrs

Ar kolēģiem no citām valstīm esam vienisprātis, ka šos pacientus nepieciešams koncentrēt vienkopus, proti, panākt to, lai ikviens pacients, kam NET ir diagnosticēts, laikus nonāk NET centrā, kurā darbojas multidisciplināra speciālistu komanda. Jo agrīnāka un kompleksāka ir specializēta terapija, jo rezultāti būs labāki. Šī faktora dēļ ir jāveido ne tikai nacionālās datubāzes vai jāiekļaujas jau esošā struktūrā, bet gan jāveido lokāli references centri, kuros šos pacientus kontrolēt un ārstēt. Šajā ziņā esam uz pareizā ceļa – Latvijā pašlaik, apvienojoties ārstiem interesentiem, ir izveidoti divi šādi centri: Rīgas Austrumu klīniskajā universitātes slimnīcā un Paula Stradiņa klīniskajā universitātes slimnīcā. Esam iekļāvušies arī Eiropas NET pacietu reģistrā Eurocrine, kas ļauj standartizēt aprūpi un dinamiski vērtēt ārstēšanas rezultātus, turklāt arī citi Eiropas centri redz mūsu ārstēšanas rezultātus. Mēs savu darbu varam salīdzināt ar citu centru rezultātiem, dalīties pieredzē un uzlabot ārstēšanu.

Rakstu lasiet arī „ārsts.lv” 2017. gada decembra numurā!

Portālā "ārsts.lv" publicēto rakstu pārpublicēšana iespējama tikai tādā gadījumā, ja ir norādīts raksta avots!