Elizabete Cebura: Bērns ar asinsreces saslimšanu izglītības iestādēs

Asinsreces slimība jeb koagulopātijas ir situācijas, kuru gadījumā ir raksturīgāka ilgāka asiņošana pirms izveidojas asins receklis, kas to aptur. Iedzimtas koagulopātijas ir retas saslimšanas, taču biežākās no tām ir Villebranda slimība un hemofīlija.

Koagulācijas sistēmas pamatā ir komplekss un secīgs process, kas aizsākas ar asinsvada bojājumu, kas palaiž šī kompleksa darbību. Tā pamatā ir daudzu koagulācijas faktoru secīga mijiedarbība, kas nodrošina asins recekļa veidošanos un tā stabilitāti.

Villebranda slimība skar aptuveni vienu līdz divus procentus iedzīvotājiem, taču hemofilijas A biežums ir aptuveni 1:5000 dzīvi dzimušo zēnu, savukārt hemofilija B ir vēl retāka un tās biežums ir 1:30000 dzīvi dzimušo zēnu.

Šīs ir iedzimtas saslimšanas ar variablu klīnisko gaitu un simptomu smagumu, ko nereti diagnosticē jau bērna vecumā un tām raksturīga asiņošana, kas var būt intensīvāka nekā to būtu varējusi izraisīt trauma, gan arī tas, ka dažkārt asiņošana var sākties spontāni bez provocējoša faktora.

Kā jebkura hroniska saslimšana, tā var ietekmēt dzīves kvalitāti, taču būtiski sasniegt to, lai hroniska saslimšana nav traucēklis izglītības ieguvei un brīvā laika aktivitātēm.

Tādēļ svarīgs punkts ir mācību un interešu izglītības iestāžu informētība un izpratne par saslimšanu, tādējādi uzlabojot drošību akūtās situācijās, kā arī mazinot nepamatotus ierobežojumus ikdienā.

Kas ir hemofilija?

Hemofīlija ir reta iedzimta asinsreces slimība, kur asiņošanas risku rada kavēta asins recekļa veidošanās, ko izraisa tas, ka organismā atsevišķi asinsreces jeb koagulācijas olbaltumi (saukti par faktoriem) tiek ražoti samazinātā daudzumā vai nemaz. Izšķir divus hemofīlijas veidus – hemofīlija A, ko nosaka VIII koagulācijas faktora trūkums, un hemofīlija B, kas ir IX koagulācijas faktora trūkums.

Hemofilijai piemīt ar X hromasomu saistīts iedzimšanas veids, kas nosaka, ka galvenokārt slimība būs zēniem, taču ļoti retos gadījumos, tā var būt arī sievietēm.

Klīniskie simptomi abām saslimšanām ir vienādi un to izteiktību nosaka slimības smaguma pakāpe, kas lielākajā daļā gadījumu saistīta ar to, cik daudz organismā  ražots koagulācijas faktors un izšķir vieglu, vidēju un smagu slimības formu.

Lielākajā daļā gadījumu diagnozi nosaka maza bērna vai zīdaiņa vecumā, ja saslimšana ir ar smagu klīnisko ainu. Slimības smaguma pakāpe arī nosaka klīniskos simptomus jeb asiņošanas tendenci. Vieglas saslimšanas gadījumā, kad laboratori VIII vai IX koagulācijas faktora līmenis asinīs ir 5 līdz 40%, asiņošanu izraisa trauma vai invazīva manipulācija.

Vidēji smagas hemofīijas gadījumā ar VIII vai IX koagulācijas faktora līmeni 1 līdz 5% robežās, asiņošana bieži rodas traumu gadījumā, bet iespējamas arī spontānas asiņošanas epizodes. Savukārt smagas hemofilijas formas gadījumā (ja koagulācijas faktora līmenis ir mazāks par 1%), neārstējot, asiņošanas ir ļoti biežas un spontānas, kā arī, protams, traumu gadījumā.

Bērnam ar hemofiliju asiņošana visbiežāk skar locītavas (piemēram, pēdas, ceļgalus un elkoņus) un muskuļus, taču tā var skart arī galvas un muguras smadzenes, attīstīties vēdera dobumā, var asiņot urīnceļi vai zarnu trakts.

Kas ir Villebranda slimība?

Villebranda slimība ir ģenētiski pārmantota asinsreces slimība, ko izraisa Villebranda faktora (vWF) trūkums vai nepareiza darbība. Šis faktors ir olbaltumviela, kas palīdz trombocītiem pieķerties asinsvadu sienām, lai veidotos trombs un apturētu asiņošanu.

Villebranda slimībai izšķir trīs apakštipus. Visbiežākais no tiem ir tā sauktais 1.tips, kura gadījumā ir samazināta Villebranda faktora ražošana. Otrais tips raksturojas ar disfunkcionālu Villebranda faktora produkciju, savukārt 3.tipa gadījumā Villebranda faktors organismā faktiski neražo, tādēļ šīs grupas pacienti ir ar smagu un spontānu asiņošanu, kas var līdzināties smagas formas hemofīlijas pacientiem.

Villebranda slimība netiek pārmantota saistīti ar X hromasomu, tādēļ slimība var būt gan zēniem, gan meitenēm. Biežākie simptomi Villebranda slimības gadījumā ir viegla zilumu veidošanās, biežas un ilgstošas deguna asiņošanas, ilgstoša vai smaga menstruāla asiņošana, kā arī ilgstoša asiņošana pēc traumām, operācijām vai zobu ekstrakcijas.

Kā ārstē asinsreces slimības?

Mūsdienas hemofilijas ārstēšanā, gan asiņošanas apturēšanā, gan tās profilaksē lieto trūkstošā koagulācijas faktora ievades, ko veic intravenozas īsas infūzijas viedā, tas ir, trūkstošā koagulācijas faktora preparātu ievada vēnā. Smagas un daļa vidēji smagas slimības pacienti, lai novērstu asiņošanas risku un tādējādi ikdienas aktivitātes būtu drošas, šo asinsreces faktoru ievada regulāri - vairākas reizes nedēļā. Gadījumā, ja asiņošana tomēr notikusi, tad šis koagulācijas faktors jāievada papildus uzreiz. Tas jādara arī situācijās, ja ir spēcīga trauma (piemēram, galvas vai muguras trauma, vēdera sasitums), lai arī asiņošanas simptomu vēl nav, jo asiņošana var būt  iekšēja un nebūt vizuāli redzama.

Daļa bērnu ar A hemofiliju Latvijā saņem arī jaunas paaudzes ārstēšanu ar medikamentu emicizumab, kas ievadāms injekciju veidā zemādā. Pats medikaments nav koagulācijas faktors, bet gan imitē VIII faktora darbību, tādējādi nodrošinot adekvātu asins recekļa veidošanos. Šie pacienti var asiņot smagas traumas rezultātā un tad gan asiņošanas gadījumā papildus lieto arī VIII koagulācijas faktoru.

Vieglas hemofilijas A gadījumā, ja ir asiņošanas, zemādas injekcijās var lietot arī  desmopresīnu, kas stimulē VIII koagulācijas faktora izdalīšanos asinsritē.

Villebranda slimības ārstēšana atkarīga no slimības apakštipa. Pirmā tipa gadījumā, lai paaugstinātu Villebranda faktora līmeni, lieto desmopresīna zemādas injekcijas, kā arī aizvietojošus Villebranda faktoru saturošus faktoru koncentrātus intravenozi. Otrā un trešā tipa Villebranda slimības gadījumā pamata ārstēšanas metode ir asiņošanas apturēšanai lietots Villebranda faktora koncentrāts vēnā. Trešā tipa gadījumā, šo terapiju var lietot arī profilaktiskā režīmā.

Visu šo asinsreces saslimšanu gadījumā, situācijās ar gļotādu asiņošanām (deguns, mutes dobums, menstruāla asiņošana) var iekšķīgi, tablešu veidā lietot traneksāmskābi.

Maziem bērniem ir apgrūtināta vēnas pieeja un koagulācijas faktora ievade mājas apstākļos var būt praktiski neiespējama, tādēļ bērnam var būt ievietota speciāla centrālās vēnas katetra sistēma, kas neapgrūtina ikdienas fiziskās aktivitātes un ārēji var būt pat nemanāma.

Lai nodrošinātu adekvātu un ātru terapiju ģimenes locekļi un vecāki bērni ir apmācīti injekciju veikšanā un medikamentu ievadē.

Kā atpazīt asiņošanu?

Asiņošana var sākties pēkšņi bez traumas un ja tā ir ārēja, tā ir pamanāma, piemēram, deguna asiņošana. Menstruālā asiņošana var sākties ļoti strauji un intensīvi, tādēļ būtiski, ka meitenei mācību iestādē ir persona pie kuras vērsties, ja nepieciešama palīdzība.

Hemofilijas pacientiem raksturīgās asiņošanas locītavās izpaužas ar tirpšanas, spīlēšanas vai sāpju sajūtu attiecīgajā locītavā, vizuāli var būt pietūkums locītavā, tā pēc taustes var būt karsta, var būt ierobežojums kustību apjomā. Līdzīgi simptomi ir arī asiņošanai muskuļos. Jāņem vērā, ka biežāk skartās ir pēdu, ceļu un elkoņu locītavas, bet, protams, var skart jebkuru locītavu zonu.

Ja ir asiņošana no urīnceļiem, tad kā simptoms ir asins piejaukums urīnam (vizuāli sārts). Asiņošanai smadzenēs, piemēram, pēc galvas traumas, raksturīgi tādi simptomi, kā apziņas traucējumi, galvassāpes, vemšana, kustību un redzes traucējumi, bezsamaņa un tamlīdzīgi.

Pirmā palīdzība un rīcība akūtās situācijās

Sākoties asiņošanai mācību iestādē, būtiska ir ātra rīcība tās apturēšanai. Ņemot vērā, ka lielākoties tas paveicams arī, ievadot koagulācijas faktoru vai citus medikamentus, tad labākais variants būtu, ja mācību iestādē varētu uzglabāt rezerves medikamenta devu, ko lietot akūtās situācijās, kā arī medicīnas māsa varētu palīdzēt to īstenot.

Katram bērnam ar asinsreces saslimšanu ir sagatavoti individuāli ieteikumi ārstēšanai, gan akūtās situācijās, gan profilaksei. Šos ieteikumus veido bērnu hematoonkologs, pie kura bērns ir uzraudzībā specializētā centrā. Šiem ieteikumiem jābūt pieejamiem arī mācību iestādē, lai bērns nekavējoties saņemtu labāko ārstēšanu.

Mācību iestādes darbiniekiem ir būtiski zināt rīcību un atpazīt asiņošanu.

Asiņošanas gadījumā mācību iestādes pārstāvim jābūt iespējai nekavējoties par situāciju informēt vecākus. Bīstamas traumas vai asiņošanas gadījuma, kas var apdraudēt bērna dzīvību (piemēram, galvas vai muguras trauma, kakla trauma/saspiedums un tamlīdzīgi), saistībā ar iespējamu nepieciešamību ārstēties stacionārā, nekavējoties jāziņo arī Neatliekamās palīdzības dienestam.

Ja attīstījusies asiņošana, tad maksimāli ātri būtu jāievada ārsta ieteiktos medikamentus. Te jāatceras, ka, jo agrīnāk šos koagulācijas faktoru koncentrātus ievada, jo ātrāk asiņošana apstāsies un potenciāli, tiks novērstas vēlākas komplikācijas.

Spēcīgas deguna asiņošanas gadījumā asiņošanas apturēšanas metodes ietver deguna spārnu saspiešana uz 15 līdz 20 minūtēm, galvai ir jābūt vērstai uz priekšu, lai novērstu masīvu asins norīšanu. Pēc deguna asiņošanas apturēšanas, lai tā neatsāktos, ieteicams spēcīgi nešņaukt degunu, izvairīties no fiziskas slodzes, arī neiet karstās dušās, vannās, pirtīs, neēst karstu un asu ēdienu turpmākās divas – trīs dienas.

Ekstremitāšu traumas gadījumā bērnam ar hemofīliju, kā iepriekš minēts, nekavējoties jāievada medikaments, kā arī jāuzliek aukstuma aplikācijas un traumētās zonas, ekstremitāti jātur piepaceltu, jāatslogo, kā arī iespējams lietot vieglu kompresiju, piemēram, ar elastīgo saiti, lai veicinātu ātrāku tūskas mazināšanos.

Ikdienas aktivitātes un sports?

Saņemot adekvātu ārstēšanu, bērniem ar asinsreces patoloģiju nav ierobežojumu skolas un interešu izglītības iestāžu apmeklējumā un dalībā.

Atbilstoši Pasaules hemofīlijas federācijas vadlīnijām, pacientiem ar asinsreces saslimšanu, ieteikts piedalīties sporta nodarbībās un ikdienas fiziskajās aktivitātēs. Būtiski priekšnoteikumi drošībai ir piemērota ārstēšana, fiziskās aktivitātes ir atbilstošas individuālajam sagatavotības līmenim, tiek ievēroti drošības pasākumi un noteikumi (piemēram, sporta spēlē), ja nepieciešams, lieto atbilstošas aizsargmetodes (ķiveres, locītavu un kāju sargi un tamlīdzīgi). Hemofilijas gadījumā par augsta riska sporta veidiem uzskata tos, kas saistās ar ātrumu vai sasišanās risku (piemēram, kalnu slēpošana, motosports, bokss, arī futbols un tamlīdzīgi). Par drošu ir atzīti sporta veidi, kur šie faktori ir izslēgti un iespējama labāka kontrole - piemēram, iešana, airēšana, velobraukšana, peldēšana, vingrošana un tamlīdzīgi.

Nepieciešamais atbalsts mācību iestādē

Lai šie bērni justos komfortabli, svarīgi, lai viņi nekautrējas no slimības un justos droši lūgt palīdzību problēmu situācijā. Hroniska saslimšana var būt iemesls vienaudžu agresijai, izstumšanai vai apsmieklam, tādēļ mācību iestādei jābūt gatavai to laikus pamanīt un novērst, kā arī nepieciešamības gadījumā nodrošināt psiholoģisku atbalstu. Saņemot piemērotu terapiju, asiņošanas epizodes ir retas, taču jāņem vērā, ka tās var būt iemesls arī atkārtotam vai ilgstošam skolas kavējumam, tādēļ būtiska ir atvērta komunikācija ar bērna ģimeni, kā rīkoties šādās situācijās, lai atgūtu kavētās mācību stundas vai pārbaudes darbus.

Pēc locītavu vai muskuļu asiņošanām var būt nepieciešamība lietot palīglīdzekļus, piemēram, kruķus, ortozes, kas var apgrūtināt pārvietošanos mācību iestādē, tādēļ jau laikus ieteicams plānot, kā rīkoties šajās situācijās, piemēram, ja mācību telpas atrodas dažādos stāvos, bet nav lifta. Tādēļ, strādājot komandā, mūsdienās šiem bērniem ir nodrošināma ikdiena, kas ļauj iekļauties sabiedrībā  un piedalīties tik nepieciešamajās ikdienas aktivitātēs tāpat kā vienaudžiem.

Foto: Shutterstock.com

Raksts publicēts „Ārsts.lv” 2024. gada novembra numurā!

Portālā "Ārsts.lv" publicēto rakstu pārpublicēšana iespējama tikai, saskaņojot ar portāla redakciju!