Adrenoģenitālais sindroms

Adrenoģenitālais sindroms - stāvoklis, kad enzīmu darbības traucējumu dēļ organismā par maz veidojas glikokortikoīdu un minerālkortikoīdu un tāpēc notiek kompensatoriska vīrišķo dzimumhormonu (androgēnu) sintēze virsnierēs, kura nosaka to pārprodukciju.

Pastiprinātā hormonu sintēze sākas jau pirms dzimšanas, tāpēc jau jaundzimušām meitenītēm ir redzamas ārējo dzimumorgānu pārmaiņas – sabiezētas lielās kaunuma lūpas un kutekļa palielināšanās. Jaundzimušiem zēniem ir pastiprināta ārējo dzimumorgānu pigmentācija, kas sākumā nav uzkrītoša. Bez minētajām pazīmēm pievienojas arī intoksikācija – jaundzimušais nepieņemas svarā, ir bieža vemšana, caureja, atūdeņošanās. Vēlāk bērns ļoti ātri aug, taču pārkaulošanās beidzas agri un pieaugušie ar ◊ ir maza auguma. Augstā androgēnu līmeņa dēļ abu dzimumu pārstāvjiem ir traucēta dzimumnobriešana – meitenēm nesākas menstruācijas, bet zēniem neattīstās sēklinieki. ◊ var būt pārmantots, kā arī to var izraisīt virsnieru garozas hiperplāzija vai audzējs.

Šķir divas ◊ klīniskās formas:

heteroseksuālā, kad organismā pārmērīgi veidojas pretējā dzimuma dzimumhormoni;

izoseksuālā, kad pāragri vai pastiprināti veidojas paša dzimuma dzimumhormoni.

Biežāk sastop heteroseksuālo ◊ sievietēm jeb pseidohermafrodītismu (® her-ma-fro-dītisms). Meitene strauji aug, ķermeņa formas mainās pēc vīrišķā tipa, intensīvi attīstās muskulatūra, palielinās ārējie dzimumorgāni, vēlāk sāk augt bārda, balss kļūst zema, nesākas menstruācijas, attīstās sterilitāte. Zēniem ◊ izpaužas ar pāragru šķietamu pubertāti, taču aizkavējas sēklinieku attīstība, pievienojas sterilitāte un impotence. Ārstē-šana. Visu mūžu jāievada trūkstošie hormoni un regulāri jākontrolē to līmenis asinīs. Kosmētiskā nolūkā meitenēm dažkārt nepieciešama ārējo dzimumorgānu korekcija.