Liene Smane: Nefrotiskais sindroms bērniem
Nieres ir pupas formas orgāni, kas darbojas kā organisma filtrs. Nieres regulē arī bērna asinsspiedienu, veicina sarkano asinsšūnu ražošanu, regulē kalcija uzsūkšanos.
Lielākā daļa nieru slimību var izraisīt nieru nespēju veikt savus uzdevumus. Viena no tādām slimībām ir nefrotiskais sindroms.
Nefrotiskais sindroms – visbiežāk sastopamā nieru slimība bērniem
Par nefrotisko sindromu sauc simptomu kompleksu, ko izraisa pastiprināta olbaltumvielu izdalīšanas urīnā patoloģiski palielinātas nieru struktūru (kamoliņu) asinsvadu (kapilāru) caurlaidības dēļ.
Nefrotisko sindromu var iedalīt:
- primārajā nefrotiskajā sindromā – tas nav saistīts ar identificējamu slimību;
- sekundārajā nefrotiskajā sindromā – tas ir saistīts ar identificējamu slimību.
Aptuveni 90% gadījumu tā izpaužas kā primāra nieru slimība, savukārt atlikušos 10% – kā sekundāra nieru slimība, ko izraisa citas – vielmaiņas vai infekcijas – slimības. Dažos gadījumos nefrotiskā sindroma iemesls nav zināms. Nezināmas izcelsmes nefrotiskais sindroms sastopams 1–3 gadījumos uz 100 000 bērnu, kas jaunāki par 16 gadiem. Nefrotiskais sindroms biežāk sastopams vecumā no 1 līdz 6 gadiem. Ārstēšana ir nopietna, un tās pamatā ir medikamentu (glikokortikoīdu) lietošana. Pētījumi ir pierādījuši, ka apmēram 80% bērnu, kuriem diagnosticēts nefrotiskais sindroms, labi reaģē uz šo specifisko ārstēšanu. Diemžēl aptuveni 10–20% bērnu šī ārstēšana ne vienmēr ir efektīva. Šādiem bērniem prognoze ir sarežģīta un diemžēl nelabvēlīga, tāpēc ir ļoti ieteicama pediatrisko pacientu agrīna nodošana speciālistiem – bērnu nefrologiem – ārstiem, kuri specializējušies nieru un urīnceļu sistēmas slimību diagnostikā, ārstēšanā un profilaksē. Par spīti jaunākajām terapijas iespējām, nefrotiskais sindroms joprojām ir izaicinājums bērnu nefrologiem.
Iespējamie nefrotiskā sindroma iemesli
- Infekcijas – B, C vīrushepatīts, HIV, malārija, sifiliss;
- medikamenti– nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, litiju saturoši medikamenti;
- ļaundabīgi audzēji– limfoma, leikēmija;
- autoimūni procesi– sistēmas sarkanā vilkēde;
- endokrīnās slimības– cukura diabēts.
Ir arī vēl trešais iedalījums – iedzimts nefrotiskais sindroms:
- somu tips – visbiežākais iedzimtais nefrotiskā sindroma veids. Ģenētiskā mutācija atrasta NPHS1 gēnā. Bērnam, jau atrodoties mammas vēderā, sākas masīva olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu, augļa nenobriedums, kas parasti rada sarežģījumus grūtniecības laikā;
- literatūrā ir aprakstītas arī citas ģenētiskās mutācijas, kas izraisa nefrotisko sindromu, iekļauti gēni: CD2AP, TRPC6, WT1, ACTIN4, tRNS (leu), COQ2. Iedzimtās ģenētiskās slimības diagnosticē ģenētiķis.
Nefrotiskā sindroma laboratoriskie un klīniskie simptomi
- Olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu.
- Samazināta albumīna koncentrācija asinīs.
- Lipīdu paaugstināšanās asinīs.
- Tūska – sākumā uz sejas, tad izplatās pa visu ķermeni.
- Reizēm var novērot asins piejaukumu urīnā.
- Bērns krītas svarā, parādās bālums, samazināta apetīte, ir apgrūtināta elpošana.
- Palielinās vēdera apjoms, bērns ir miegains, saguris.
- Ir samazināta urinācija.
Diagnostika
Nefrotiskā sindroma diagnozi nosaka ģimenes ārsts, pediatrs un tad bērnu nosūta uz konsultāciju pie bērnu nefrologa.
Bērnu nefrologa konsultācija var būt nepieciešama šādos gadījumos, ja pediatram rodas aizdomas vai ir noteikta šāda diagnoze:
- nefrotiskais sindroms;
- nefrītiskais sindroms;
- hroniska nieru slimība;
- atkārtotas urīnceļu infekcijas;
- urīna nesaturēšana;
- tubulointersticiāls nefrīts.
Ārstēšana
Terapijas mērķis ir slimību ārstēt, kontrolēt un/vai palēnināt progresēšanu līdz nieru slimības gala stadijai.
Ārsts var izvēlēties specifiskus medikamentus rezistentu nefrotiskā sindroma gadījumu ārstēšanai (gadījumi, kas nepadodas terapijai ar sākotnēji parakstītajām zālēm):
- metilprednizolona pulsa terapija;
- kalcineirīna inhibitori;
- angiotensīnu konvertējošā enzīma inhibitori vai angiotensīna II receptoru blokatori;
- mikofenolāta mofetils;
- alkilējoši un antiproliferatīvie līdzekļi.
Nieru aizstājterapija bērniem ar nefrotisko sindromu
Nieru darbības pasliktināšanās gadījumā pastāv trīs iespējamie ārstēšanas varianti: hemodialīze (asins attīrīšanas process, izmantojot mākslīgu filtru), peritoneālā dialīze (atšķirībā no hemodialīzes notiek pacienta ķermenī) un nieru transplantācija.
Rituksimabs
Ārsts var apsvērt iespēju ārstēšanā izmantot rituksimabu, kas ir salīdzinoši jauns medikaments.
Jāatceras!
- Nefrotiskais sindroms ir visbiežāk sastopamā nieru slimība bērniem.
- Nefrotiskā sindroma ārstēšanas pamatā ir glikokortikoīdu lietošana. Tomēr aptuveni 10–20% bērnu šī terapija var nebūt efektīva.
- Nieru biopsija ne tikai palīdz noskaidrot nefrotiskā sindroma glomerulonefrīta veidu, bet arī prognozēt atbildes reakciju uz ārstēšanu un ļaut plānot turpmāko terapiju.
