Jurģis Strautmanis: Kliedējam mītus par epilepsijas ķirurģisku ārstēšanu

Epilepsija ir viena no biežākajām hroniskajām neiroloģiskajām slimībām gan bērniem, gan pieaugušajiem, kas ne tikai būtiski ietekmē pacientu darba spējas un dzīves kvalitāti, bet arī rada smagu finansiālu slogu veselības aprūpes sistēmai.

Kaut arī kopumā epilepsijas prognoze lielākoties ir labvēlīga un 70–80% pacientu nav lēkmju, ārstējot ar standarta metodēm (lietojot medikamentus vai dažreiz, īpaši bērniem, vienkārši novērojot), tomēr 20–30% pacientu lēkmes ir refraktāras (medikamentu rezistentas) un saglabājas, pat ja tiek saņemta augsta vairāku medikamentu deva. Refraktāras epilepsijas gadījumos efektīvākā terapija ir epilepsijas ķirurģiska ārstēšana. Tiesa, to nevar lietot visos gadījumos, tā ir piemērojama salīdzinoši mazākajai daļai šādu pacientu (dažādos literatūras avotos tiek minēti no 5 līdz pat 50%).

Epilepsijas ķirurģiska ārstēšana Latvijā ir gadu desmitiem nelietota vai brīžiem minimāli lietota metode. Vēsturiski apstākļi (padomju okupācija) nav ļāvuši attīstīt spēcīgus centrus, kas metodi pārzinātu, attīstītu un sniegtu kvalitatīvu informāciju ārstiem un pacientiem. Vēl joprojām sabiedrībā valda mīti un aizspriedumi – “metode ir pārāk sarežģīta, lai to veiktu Latvijā, visos gadījumos ir vajadzīgs sarežģīts aprīkojums un “smalki” izmeklējumi, tā nav piemērojama bērniem, cilvēkiem ar garīgās attīstības traucējumiem vai veciem cilvēkiem, tā ir bīstama, pēc operācijas cilvēks kļūst par “dārzeni””.

Jāatzīst, ka arī attīstītajās valstīs viss nebūt nav tik rožaini. Pētījumi rāda, ka bieži epilepsijas pacienti tiek ķirurģiski ārstēti vidēji pēc 20 slimības gadiem, kaut arī lielākoties to varētu piedāvāt jau pirmo dažu gadu laikā, pārliecinoties, ka zāļu iedarbībai nav efekta. Lielā mērā šāda nobīde ir saistīta ar ārstu un sabiedrības informētības trūkumu.

Kam operācija ir piemērota?

Lūkojoties pagātnē, pirmais zināmais epilepsijas ķirurģiskas ārstēšanas gadījums ļoti labi atspoguļo metodes lietošanas posmus. Tālajā 1873. gadā neirologs Džons Hjūlings Džeksons (John Hughlings Jackson) pierunāja ķirurgu Viktoru Horsliju (Victor Horsley) veikt operāciju epilepsijas slimniekam ar bērnībā iegūtas galvas traumas sekām. Puisim bija klasiskas vienpusējas krampju lēkmes un redzama galvaskausa deformācija smadzeņu kustību centru rajonā pretējā puslodē. Izmantojot jau tobrīd pieejamās nelielās zināšanas par galvas smadzeņu dažādu zonu funkcijām, vērojot lēkmju raksturu un redzot galvaskausa bojājumu, neirologs izstrādāja hipotēzi un piedāvāja ārstēšanas plānu, ko talantīgs ķirurgs veiksmīgi realizēja. Pacients izdzīvoja (tolaik svarīgs rādītājs!), kļuva brīvs no epilepsijas lēkmēm, un jauna ārstēšanas metode bija dzimusi.

Arī mūsdienās pirmsķirurģiskā izmeklēšana un operācijas veikšana ir uzskatāmas par līdzvērtīgi svarīgiem posmiem veiksmīga rezultāta sasniegšanai un neirologa un neiroķirurga cieša sadarbība ir izšķiroši svarīga.

Pirmsķirurģiskā izmeklēšana notiek neirologa vadībā. Ja pacients vēršas pie neiroķirurga ar lūgumu “izoperēt epilepsiju”, vispirms viņam jādodas atpakaļ pie neirologa, lai precizētu veselības stāvokli pirms iespējamās operācijas. Svarīgi ņemt vērā, ka magnētiskajā rezonansē vai datortomogrāfijā fiksēts bojājums, perēklis, mezgls u. c. vēl nenozīmē, ka šajā vietā epilepsijas lēkmes sākas un operācija tās novērsīs. Lai operācija būtu veiksmīga, ir jāsaskan informācijai no vairākiem avotiem par lēkmju izcelsmes vietu, kas visi norāda par fokālas epilepsijas viena perēkļa esamību operācijai pieejamā vietā.

Operējamās zonas atrašana

Pirmkārt, ir jāvērtē simptomi (pazīmes) lēkmju laikā – katrai smadzeņu zonai ir raksturīgs lēkmju veids. Ja epilepsijas perēklis ir kustību zonā, lēkmes izpaudīsies ar krampjiem, savukārt, ja perēklis būs sajūtu zonā, tiks novērots notirpums. Vienkāršā veidā (saruna ar pacientu, saruna ar aculieciniekiem) bieži vien iegūstama nenovērtējama informācija par lēkmju izcelsmi. Svarīgi uzsvērt, ka tieši pirmie simptomi ir visinformatīvākie un tiem jāpievērš īpaša uzmanība. Nenovērtējamu ieguldījumu epilepsijas diagnostikā pēdējās desmitgadēs ir snieguši mobilie telefoni. Ar to kamerām iegūtie mājas video ieraksti bieži vien sniedz vērtīgāku informāciju nekā dārgās un sarežģītās tehnoloģijas.

Otrkārt, ir jāvērtē elektroencefalogrāfijas (EEG) atrade. EEG ir galvas smadzeņu elektriskās aktivitātes pieraksts. Būtiski, ka veikt EEG tikai starplēkmju posmā (standarta pieraksts, tipiski 30 min. garumā) nav pietiekami. Ir nepieciešams zināt EEG ainu arī lēkmes laikā. Tāpēc visiem pacientiem, kas vēlas epilepsijas lēkmes ārstēt ķirurģiski, ir veicama ilgtermiņa EEG vairāku dienu vai pat nedēļu garumā ar mērķi reģistrēt lēkmes EEG un video ierakstā (video EEG novērošana). Diemžēl šī izmeklējuma pieejamība (precīzāk, nepieejamība) ir liels šķērslis ķirurģiskas ārstēšanas plašākai lietošanai. Mūsdienās papildu informāciju var iegūt, EEG rezultātus apstrādājot ar specializētu programmatūru, lai smadzeņu elektrisko aktivitāti lokalizētu attēlā.

Treškārt, obligāts izmeklējums ir magnētiskā rezonanse (MRI) ar epilepsijas protokolu. Aparāta jaudai jābūt vismaz 1,5 teslām, vēlams, 3 teslām. Epilepsijas protokols nozīmē vairāk projekciju un plānākus attēlu šķērsgriezumus. Mazas jaudas MRI aparāta standarta galvas smadzeņu izmeklējums nesniedz pietiekamu informāciju. Ja MRI uzrāda epilepsijai tipisku galvas smadzeņu bojājumu, izredzes uz veiksmīgu ķirurģisku ārstēšanu ievērojami palielinās, bet negatīvs rezultāts (MRI problēmas nav ieraugāmas) ne vienmēr nozīmē, ka operācija nav iespējama. Zinot klīnisko un EEG informāciju, pieredzējis neiroradiologs patoloģiju mēdz atklāt, atkārtoti apskatot attēlus. Turklāt, līdzīgi kā ar EEG metodi, arī MRI attēlus var apstrādāt, izmantojot pēcapstrādes programmas, kas paredzētas sīku iedzimtu attīstības anomāliju meklēšanai.

Ceturtkārt, nepieciešama neiropsiholoģiska izvērtēšana. Precīzi novērtējot atmiņas un dažādu domāšanas funkciju rādītājus, var iegūt papildu informāciju par iespējamo epilepsijas izcelsmes vietu, kā arī daļēji prognozēt domāšanas funkcijas pēcoperācijas periodā.

Lielākajā daļā gadījumu ar šiem izmeklējumiem arī ir pietiekami, lai lemtu par ķirurģiskas ārstēšanas iespējamību, veidu un metodi. Tomēr pastāv gadījumi, kad jāpielieto jau sarežģītākas metodes epilepsijas perēkļa lokalizācijai, piemēram, pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), vienfotona emisijas datortomogrāfija (SPECT), EEG ar elektrodiem, kas ievietoti tieši smadzeņu vielā vai uz to virsmas (stereo EEG, subdurālu EEG).

Ķirurģiska ārstēšana

Kad pabeigts izmeklēšanas posms, ne mazāk svarīga ir pati operācija. Tā uzticama tikai neiroķirurgiem ar speciālu apmācību un pieredzi epilepsijas ķirurģijas jomā, kas pārzina operāciju īpatnības un atšķirību no citām procedūrām. Ķirurģijas rezultātus var ievērojami uzlabot mūsdienu tehnoloģiju izmantošana. Neatsverama ir neironavigācijas metode, kas ķirurgam ļauj precīzi zināt savu darbību lokalizāciju smadzeņu vielā un salīdzināt to ar MRI attēliem. Tas ir īpaši svarīgi, jo operācijas laikā, lūkojoties uz smadzenēm, atšķirt veselus audus no epilepsijas perēkļa nav iespējams. Lai panāktu lēkmju kontroli, izoperēto audu apjoms nedrīkst būt par mazu, taču tas nedrīkst būt arī par lielu, izgriežot veselus audus un apdraudot citas galvas smadzeņu funkcijas. Lai precizētu operācijas apjomu, ieteicams veikt EEG pierakstu tieši no galvas smadzeņu virsmas operācijas laikā. Sarežģītos gadījumos, kad operācijas objekts atrodas tuvumā kritiski svarīgiem smadzeņu centriem (valodas, redzes, kustību centram), jāveic plašāka neiromonitorēšana operācijas laikā. Mūsdienās nav pieņemams, ka pacients pēc operācijas zaudē kustību, runas vai redzes spējas.

Operācijas veiksmīgai norisei nepieciešams arī kompetents anesteziologs, ir jāizvēlas speciāls anestēzijas veids, lai EEG pieraksts operācijas laikā būtu informatīvs. Īpašos gadījumos nepieciešams pacientu pamodināt operācijas laikā un vēlāk atkal iemidzināt.

Protams, liela nozīme ir arī citiem komandas locekļiem: intensīvās terapijas speciālistiem, medicīnas māsām, EEG tehniķiem, māsu palīgiem, kas nodrošina pacienta aprūpi pirms un pēc operācijas. Pirmās dienas vai dažreiz 1–2 nedēļas pēc operācijas mēdz būt diezgan grūtas. Tūska ir gan zemādā, gan smadzeņu audos, var būt galvassāpes un vemšana, mēdz būt krampju lēkmes. Tomēr kopumā jau uzreiz pēc tam, kad pacients ir pamodies no narkozes, viņš var runāt, kustināt rokas un kājas.

Kādus rezultātus gaidīt?

Operācijas veiksmīgums tiek vērtēts pēc lēkmju samazinājuma un blakņu neesamības. Par labu iznākumu tiek uzskatīta pilnīga lēkmju izzušana. Dažādu autoru ziņojumos minēts, ka to izdodas sasniegt 15–90% gadījumu, vidēji ap 60% gadījumu. Iznākums atkarīgs ne tikai no komandas talanta un prasmēm, bet arī no epilepsijas smaguma, pacienta vecuma, epilepsijas ilguma, skartās smadzeņu daivas un citiem faktoriem. Piemēram deniņu daivas operāciju iznākums statistiski ir ievērojami labāks par pieres daivas operāciju iznākumu. Lielākajai daļai pacientu, kam neizdodas panākt pilnīgu lēkmju izzušanu, lēkmju skaits ievērojami samazinās. Tomēr ir arī pacienti, kam lēkmju skaits būtiski nemainās, un pavisam retos gadījumos lēkmju daudzums var palielināties. Veiksmīga iznākuma iespējamību var salīdzinoši precīzi prognozēt jau pirms operācijas.

Sarežģījumi operāciju laikā vai komplikācijas pēc tām tiek novērotas salīdzinoši nelielai pacientu grupai (10–15%), bet nopietnas komplikācijas vērojamas apmēram 2–5% pacientu. Biežāk novēro neplānotu asiņošanu, infekciju, asinsrites traucējumus. Mirstība operāciju dēļ ir aptuveni 0,25% gadījumu.

Svarīgs jautājums: vai, iegūstot brīvību no lēkmēm, pacients nezaudēs citas smadzeņu funkcijas? Kā jau tika minēts, kritiski svarīgu funkciju (kustību, valodas, redzes) zaudēšana pieaugušo vecumā nav pieļaujama, un, ja šāds risks ir augsts, tad operāciju neveic. Bērnu vecumā, agrīni veicot ķirurģisku operāciju, valodas un redzes funkcijas var pārstrukturizēties un attīstīties citās smadzeņu daļās. Ļoti smagu, ļaundabīgu epilepsiju gadījumā bērniem agrīnā vecumā ir pieļaujama arī vienpusēja kustību funkcijas mazināšanās, ja epilepsijas prognoze ir tik slikta, ka izredzes uz normālu attīstību nepastāv. Kustību funkcija tomēr saglabājas tādā mērā, ka bērns var staigāt un daļēji lietot skarto roku arī gadījumā, kad veic pilnu vienas puslodes atdalīšanas operāciju.

Domāšanas spējas lielākajā daļā gadījumu uzlabojas – tiek likvidēta nepareizā, bieži nepārtrauktā elektriskā aktivitāte, ko rada epilepsijas perēklis un kas ietekmē arī veselās smadzeņu daļas. Pieaugušajiem pacientiem ar labām atmiņas spējām var pasliktināties vārdiskā vai redzes atmiņa pēc deniņu daivas operācijām. Atmiņas pasliktināšanos parasti nevēro gadījumos, kad tā jau ir vājāka pirmsoperācijas posmā.

Diemžēl dažos gadījumos pēcoperācijas posmā pasliktinās bērnu uzvedība. Tas parasti ir novērojams bērniem ar garīgās attīstības traucējumiem un saistīts ar to, ka bērns kļūst aktīvāks, viņu vairs nenomāc nepārtrauktās lēkmes, tāpēc bērns ir vairāk “pats”.

Atvieglojošas operācijas

Līdz šim rakstā uzmanība tika pievērsta operācijām, kuru laikā iespējama viena perēkļa izgriešana (rezekcijas operācijas). Tomēr pastāv arī operācijas ar mazāku mērķi – atvieglot epilepsijas norises smagumu.

Bērnu vecumā šāda atvieglojoša operācija ir kallozotomija. Tās laikā tiek atdalīta lb. smadzeņu puslode no kreisās, tādējādi likvidējot patoloģiskās epileptiformās elektriskās aktivitātes sinhronizāciju starp abām puslodēm. Šādai operācijai ir labi rezultāti, veicot to bērniem ar smagām krišanas lēkmēm (visbiežāk multiplas reizes diennaktī). Krišanas lēkmes izzūd līdz pat 80% gadījumu, ja ķirurģija tiek veikta agrīnā vecumā (līdz apmēram pusaudžu vecumam).

Vēl pie atvieglojošām operācijām jāmin klejotājnerva stimulācijas terapija (VNS terapija). Mazs kardiostimulatoram līdzīgs aparāts tiek ievietots krūškurvja priekšējā sienā aiz krūšu muskuļa un ar elektrodu tiek savienots ar klejotājnervu. Aparāts rada elektrisku stimulāciju iepriekš ieprogrammētā veidā (parasti ik pēc piecām minūtēm tas ieslēdzas uz 30 sekundēm) un caur nerva atpakaļejošajām šķiedrām veic galvas smadzeņu elektrisku stimulāciju. Šāda terapija izjauc patoloģisko elektrisko neironu tīklu sinhronizāciju un pakāpeniski samazina epilepsijas lēkmju smagumu. Pilnīgu lēkmju kontroli izdodas panākt salīdzinoši reti (līdz 10% pacientu), tomēr lielākajai daļai pacientu samazinās lēkmju daudzums, ilgums un smagums. Interesanti, ka terapijas efektivitāte var tikt novērota vairākus mēnešus vai pat 1–2 gadus pēc tās uzsākšanas.

Kas notiek epilepsijas ķirurģijas jomā Latvijā?

Situācija Latvijā epilepsijas ķirurģijas jomā pakāpeniski uzlabojas. Bērnu klīniskajā universitātes slimnīcā (BKUS) ir izveidots attīstīts centrs ar kvalificētu personālu un lielāko daļu nepieciešamo tehnoloģiju. Līdz pasaules vadošo centru līmenim pietrūkst atsevišķas tehnoloģijas, lielāks telpu un personāla resurss. Kopš 2017. gada, kad programma tika uzsākta, veiktas 27 operācijas (24 bērniem un 3 pieaugušajiem), no lēkmēm brīvi ir aptuveni 60% pacientu, blakņu un komplikāciju biežums pacientiem ir līdzīgs kā citos pasaules ārstniecības centros.

Sarežģīta situācija ir ar pieaugušajiem pacientiem. Pirmsoperācijas izmeklēšanas stūrakmens – video EEG novērošana – ir minimāli pieejama, lielo slimnīcu ieinteresētība metodes attīstībā nav pietiekama, savukārt BKUS trūkst valsts iestāžu pilnvarojuma, lai tādējādi būtu iespēja palīdzēt arī pacientiem pēc 18 gadu vecuma.

Klejotājnerva stimulācijas metodes lietošana ir apgrūtināta finansiālo ierobežojumu dēļ. Operācijas un aparatūras izmaksas kopumā ir ap 25 000 eiro, un, kaut arī pētījumi rāda, ka tā izmaksu ziņā ir efektīva, tā nav valsts apmaksāta ne bērniem, ne pieaugušajiem. Šobrīd metode ir pielietota deviņiem bērniem, pateicoties labdarības organizācijām (galvenokārt Bērnu slimnīcas fondam).

Noslēgumā aicinu ārstus un pacientus nebaidīties no operācijām gadījumos, kad potenciālais ieguvums ir ievērojami lielāks par potenciālajiem zaudējumiem. Kā to zināt? Katrs atsevišķs gadījums ir jāvērtē individuāli, veicot visus nepieciešamos izmeklējumus kompetenta ārsta vadībā.

Rakstu lasiet arī „Ārsts.lv” 2020. gada septembra numurā!

Portālā "Ārsts.lv" publicēto rakstu pārpublicēšana iespējama tikai, saskaņojot ar portāla redakciju!