Jolanta Umure: Ataksija
Ataksija tulkojumā no grieķu valodas nozīmē kārtības trūkumu. Tas ir neiroloģisks simptoms, kas izpaužas ar kustību, koordinācijas un līdzsvara traucējumiem. Slimnieka kustības ir neveiklas, locekļi nespēj precīzi sasniegt mērķi.
Ataksija ir viens no biežākajiem neiroloģiskiem traucējumiem pacientiem visā pasaulē, un to var izraisīt vairāki iemesli:
- dažādas infekcijas, piemēram, vējbakas, HIV, sifiliss, Laimas slimība;
- multiplā skleroze;
- galvas traumas;
- pārmērīga alkohola lietošana, narkotiku lietošana;
- insults, asinsizplūdums smadzenēs;
- galvas audzējs, metastāzes;
- vitamīnu deficīts, piemēram, B12, E vitamīna deficīts;
- toksiska ķīmisku vielu iedarbība, piemēram, ķīmijterapijas preparāti, atsevišķi sedatīvie līdzekļi;
- ģenētisks defekts, pārmantotas slimības.
No ataksijas var ciest visu vecumu cilvēki. Simptomu parādīšanās vecums var būt ļoti atšķirīgs, sākot no agras bērnības līdz vēlam vecumam. Simptomu sākšanās un progresēšana arī atšķiras. Simptomi var pastiprināties lēni, desmitiem gadu laikā vai ātri, dienu vai mēneša laikā. Izšķir vairākus ataksijas veidus atkarībā no tā, kādas smadzeņu daļas ir bojātas. Svarīgi ir arī tas, vai kaitējums rodas vienā pusē (unilaterāli) vai abās pusēs (bilaterāli). Ataksija var būt cerebelāra jeb smadzenīšu, smadzeņu garozas jeb frontāla, vestibulāra (līdzsvara) vai sensora (jušanas). (2. attēls.)
Smadzenīšu ataksija rodas, ja bojātas smadzenītes vai nervu sistēmas vadi, kas smadzenītes savieno ar pārējām smadzeņu daļām. Smadzenītes atbild par koordināciju un motoro kontroli. Smadzenīšu ataksija izraisa dažādas neiroloģiskas problēmas, piemēram: koordinācijas trūkums starp muskuļiem, ekstremitātēm un locītavām, samazināta spēja kontrolēt roku, kāju attālumu, spēku un kustību ātrumu, vai acu kustības. Nespēja veikt ātras, mainīgas kustības. Šīs ataksijas gadījumā, lai iegūtu labāku līdzsvaru un mazāk svārstītos, pacientiem parasti ir plaši vērstas kājas, pārvietojoties, kas sniedz atbalstu. Nereti var novērot galvas, acu, ekstremitāšu un ķermeņa trīci. Runa var būt neskaidra, mainoties ritmam un skaļumam. Slimnieks nevar stabili stāvēt un iet, grīļojas, nespēj precīzi satvert un nolikt priekšmetus. Vērojama locekļu trīce, kustības kļūst grūdienveidīgas. Visbiežākie cēloņi ir smadzeņu insults, multiplā skleroze.
Frontālā ataksija rodas, ja bojājums ir smadzeņu pieres (frontālās) daivas garozā, parasti priekšējās daļas. Tiek traucēta ķermeņa stabilizācija telpā. Pacientiem raksturīga nestabilitāte, savdabīga gaita – kā “alvas zaldātiņam”. Smagākos gadījumos pacients nevar nostāvēt kājās un/vai paiet. Reizēm šīs ataksijas gadījumā var būt arī atmiņas traucējumi, izmainīta uzvedība, kritikas trūkums, jo par to ir atbildīga pieres daiva. Biežākie iemesli – galvas trauma, audzējs.
Ataksija rodas arī vestibulārā (līdzsvara) aparāta bojājuma gadījumā. Pacientam attīstās līdzsvara traucējumi ne tikai stāvus, bet arī sēdus pozīcijā. Šie pacienti bieži izvairās no pagriešanās, jo tā pastiprina nestabilitāti un provocē galvas reiboņus. Vestibulāra ataksija var būt kopā ar sliktu dūšu, reiboni un redzes dubultošanos. Visbiežākie cēloņi šim ataksijas veidam var būt smadzeņu insults, multiplā skleroze, dzirdes nerva iekaisums.
Sensora ataksija – šis termins tiek lietots, lai apzīmētu ataksiju sakarā ar propriorecepcijas zudumu. Propriocepcija ir ķermeņa spēja apzināties savu novietojumu un kustību telpā, un koordinēt to. Šīs ataksijas gadījumā visbiežāk ir traucēta dziļā jušana, piemēram, cilvēks nejūt vibrācijas sajūtu. Ataksiju izraisa muguras smadzeņu vai nervu bojājums. Iemesli var būt diabētiska vai alkoholiska neiropātija, B12 vitamīna deficīts vai multiplā skleroze. Ataksija izpaužas ar krītošu pēdu, streipuļojošu gaitu un nestabilitāti. Ar aizvērtam acīm slimnieks nespēj stabili nostāvēt, taisni noiet, bet iet ar plaši ieplestām kājām, grīļodamies.
Soļi līdz diagnozei
Ārstam, kuram ir aizdomas, ka pacientam var būt ataksija, nosūtīs šo cilvēkuu pie neirologa – ārsta, kas specializējies nervu sistēmas slimībās, to diagnosticēšanā, ārstēšanā un profilaksē.
Speciālists pārbaudīs pacienta medicīnisko vēsturi par cēloņsakarībām, piemēram, vai bijusi smadzeņu traumu, nesen pārslimotas infekcijas, kā arī pacienta ģimenes anamnēzi, vai nav pārmantojuma pazīmes. Izvērtēs pacienta neiroloģisko stāvokli, simptomus. Parasti speciālists nosūtīs pacientu veikt šādus izmeklējumus:
- asins analīzes – pilna asinsaina, aknu un nieru rādītāji, elektrolīti, iekaisuma rādītāji, vairogdziedzera hormoni, B12 vitamīna, E vitamīna un vara līmenis asinīs. Visparastākās asins analīzes var parādīt jau daudz, tāpēc tās ir ļoti nepieciešamas, lai precizētu, iespējamo iemeslu.
- Asins imunoloģiskās analīzes – parasti pamatā ar aizdomām par HIV un Laimas slimību.
- Urīna analīzes – var uzrādīt specifiskas sistēmiskas novirzes, kas saistītas ar dažām ataksijas formām. Ja speciālistam rodas aizdomas par Vilsona slimību, pacientam var lūgt veikt 24 stundu urīna savākšanu, lai noteiktu, cik daudz vara ir organismā.
- Datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses izmeklējums galvas smadzenēm – lai noteiktu, vai ir smadzeņu bojājums, piemēram, insults vai asins izplūdums, audzējs.
- Neirogrāfija – lai pārbaudītu, vai nav nervu šķiedru bojājuma, lai izslēgtu polineiropātija, kas var būt iemesls ataksijai.
- Lumbālā punkcija. Šķidrumu, kas ieskauj un aizsargā cilvēka galvas smadzenes un muguras smadzenes, sauc par cerebrospinālo šķidrumu. Lai noņemtu cerebrospinālā šķidruma paraugu, jāveic lumbālpunkcija – mugurā (jostasvietā) starp diviem jostas skriemeļiem tiek ievietota speciāla lumbālai punkcijai paredzēta adata. Speciālos stobriņos tiek paņemts neliels daudzums šī šķidruma, un tas tiek nosūtīts uz testēšanas laboratoriju. No šī izmeklējuma nekādā gadījumā nevajadzētu baidīties, jo tas nav dzīvībai bīstams, cilvēks netiks paralizēts, kā to uzskatīja agrāk. Punkcija tiek veikta vietā, kur cilvēkam vairs neatrodas muguras smadzenes. Vienīgais, kas jāņem vērā, – šī procedūra pati par sevi ir sāpīga un nepatīkama.
- Ģenētiskā pārbaude. Ārsts varētu ieteikt ģenētisko testēšanu ar sekojošu ģenētiķa konsultāciju, lai noteiktu, vai jums vai jūsu bērnam ir gēnu mutācija, kas izraisa kādu no iedzimtas ataksijas veidiem. Ģenētiskie testi ir pieejami vairākiem ataksijas veidiem, bet ne visiem. Arī Latvijā jau vairāku gadu garumā pacientiem ir iespēja veikt ģenētisko testēšanu.
Daudzos gadījumos speciālists var nespēt noteikt ataksijas cēloni; tādos gadījumos tā ir pazīstama kā sporādiska vai idiopātiska ataksija.
Ataksijas pārliecinošas diagnozes noteikšana dažreiz var ilgt diezgan ilgi, jo simptomi var norādīt uz vairākiem citiem apstākļiem un slimībām, kur būtiska ir novērošana, bet tāpēc nevajadzētu šaubīties par ārsta kompetenci. Noteikt diagnozi vienmēr var paspēt...
Dzīve ar ataksiju
Ataksijas diagnozi vajadzētu noteikt sistemātiski, pamatā balstoties uz pacienta sūdzībām, slimības vēsturi un neiroloģiskajiem simptomiem. Ataksijas diagnosticēšana nereti var ietvert plašu izmeklējumu spektru un reizēm arī pacientam dārgus izmeklējumus, kas sevišķi attiecas uz ģenētisko testēšanu. Aplūkojot iespējamās diferenciālās diagnozes, tiek apvienotas pacienta sūdzības, simptomi un visi izmeklējumi, kas ļauj jau veidot nākamo pakāpienu slimības atpazīšanai. Ataksijas traucējumu efektīvai pārvaldībai ir nepieciešama multidisciplināra pieeja, kas ietver slimības specifisku un simptomātisku ārstēšanu ar zālēm, ja tā ir ārstējama, lai gan vairākumā gadījumu tā nav. Neatņemama sastāvdaļa pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanā ir ārstnieciskā vingrošana, fizioterapija. Šiem cilvēkiem bieži nepieciešams izmantot ratiņkrēslus, staigulīšus vai kādas citas palīgierīces, lai atvieglotu viņu pārvietošanos. Svarīga loma ir arī logopēdam, ja pacientam ir runas traucējumi. Pacientiem slimības dēļ var attīstīties skumjas, nomākums, depresija, šādos gadījumos ir nepieciešama psihoterapeita palīdzība. Nereti, slimībai progresējot, pacientiem ir nepieciešama pastāvīga aprūpe un kopšana. Ja to nav iespējams nodrošināt mājās, tad ir jāpiesaista sociālais darbinieks vai arī jāmeklē piemērota vieta, kur var nodrošināt nepieciešamo aprūpi.
