Dzintars Ozols: Īss ieskats iedzimtu rokas deformāciju izcelsmē un ārstēšanā

Ikdienas gaitās ejot, strādājot un atpūšoties mūsu rokas ir aktīvā darbībā. Radot šo rakstu, strauji klabinu taustiņus pie datora un ikviens mans pirksts veiksmīgi trāpa pa vajadzīgo burtu, bet, redzot kādu, kam pirksti vai rokas nav tik veiklas, tas liek aizdomāties, cik ļoti svarīgas ir prasmīgas rokas. Jau no agrīnas bērnības rokām ir liela loma cilvēka attīstībā un dzīves izzināšanā, viss nezināmais ir jāaptausta vai jāpagaršo. Iedzimtas plaukstu deformācijas ir retas, bet to neapzināšana un noliegšana traucēs bērna attīstībā, un mēs būsim atbildīgi par bērna profesijas izvēli un ierobežojumiem dzīvē, kurus uzliksim, nekoriģējot šīs deformācijas. Tikai pašam bērnam būtu jāizvēlas par ko kļūt šajā pasaulē. 

Turpmāk rakstā centīšos ieviest nelielu ieskatu sarežģītajā iedzimto rokas deformāciju ārstēšanā. Katrs bērns ir individuāls, un, lai gan ir bijuši centieni šīs deformācijas klasificēt, joprojām nepieciešama individuāla pieeja un īpaša ārstēšana katram bērnam.

Latvijā ik gadu piedzimst ~20 000 bērnu, un iedzimtas rokas deformācijas ir sastopamas ~0,1–0,15%. Biežākās no visām deformācijām ir sindaktilija – saauguši rokas pirksti, polidaktilija – papildu pirksti, un daudz retākas ir hipoplāzijas (neattīstība), greizrocības.

Sindaktilija (diferencēšanas traucējumi) – saauguši pirksti. Bieži vien var atrast kādu radinieku, kuram ir bijušas vai joprojām ir saauguši pirksti. Var būt iesaistīti gan kāju, gan roku pirksti. Kāju pirkstu sindaktilija parasti būtisku funkciju zudumu neietekmē un bieži ir traktējama kā kosmētiska problēma, taču pat šie gadījumu būtu jāizvērtē individuāli, jo dažkārt nelielā sindaktilija var ietekmēt staigāšanu un pārvietošanos. Plaukstā saaugušie pirksti parasti ietekmē funkciju, un to ārstēšana ir nepieciešama būtiskai plaukstas veiktspējas uzlabošanai. Visbiežāk sastopama ir III–IV pirksta sindaktilija, kad pirkstiņus savā starpā satur āda, kaulu struktūra nav iesaistīta. Nekomplicētu III–IV (tikai ādas saistība) pirksta sindaktiliju operējam 2–3 gadu vecumā. Zinu, ka daudzi vecāki velētos to darīt ātrāk, bet ir jāņem vērā – jo mazāks bērns un pirkstiņi, jo grūtāka ir operācija un bieži vien ir jāveic atkārtotas korekcijas jau vēlākā vecuma.

Līdz gada vecumam operējamas tika I–II pirkstu deformācijas vai II–V pirkstu pilnas sindaktilijas, jo paredzama pirkstu deformācija augot. Svarīgi ir pareizi veikt naga valnīša korekciju pilnas sindaktilijas pacientiem, jo nepilnīga naga valnīša atjaunošana ļoti deformē nadziņu.

Mans ieteikums vecākiem – necentieties visu atrisināt pirmā gada laikā, jo bieži vien pat nelielas sindaktilijas nepareiza ārstēšana var novest pie nopietnām pirkstu deformācijām (Skat. 1.,2.3.,4. attēlu).

Bērns ar pilnu nekomplicētu sindaktiliju Bērns ar pilnu nekomplicētu sindaktiliju

1., 2. attēls. Bērns ar pilnu nekomplicētu sindaktiliju

Etapveida ārstēšana

1. etaps IV–V un II–III pirkstu sindaktiliju atdalīšana 12 mēnešu vecumā.

2. etaps – III–IV pirksta sindaktilijas plastika 18 mēnešus vecumā.

2 gadus pēc sindaktilijas atdalīšanas     2 gadus pēc sindaktilijas atdalīšanas

3., 4. attēls. 2 gadus pēc sindaktilijas atdalīšanas

Nagu valnīši un pirkstu funkcionalitāte saglabāta. II pirksta deformācija saistīta ar vidusfalangas attīstības traucējumiem.

 

Polidaktilija – papildu pirkstiņš, parasti neliels pirksta vai to daļu aizmetnis plaukstā. Ja saistība ir tiki ar nelielu asinsvadu kājiņu, var veikt agrīnu ekscīziju (nogriešanu). Lielbritānijā to zīdaiņa vecumā veic ambulatori. Tiek izmantots lokāls pretsāpju līdzeklis atsāpināšanai. Bērniņu pēc manipulācijas uzreiz liek pie krūts, līdz viņš nomierinās. Ligatūras metode, ko dažkārt izmanto dzemdību nodaļās, nebūtu akceptējama, jo pēc tam veidojas sāpīgs izcilnītis – tur saglabājas nervgaļi. Protams, arī polidaktilija būtu jāizvērtē individuāli, jo dažkārt ir saistība ar veselā pirksta locītavu, un vienkārša nogriešana var novest pie būtiskām deformācijām veselajā pirkstā.

Duplikācija – pirkstu dubultošanās. Divu pirkstu vai to daļu deformācija, visbiežāk saistīta ar īkšķi. Ārstēšana ir individuāla, izvērtējot katra pirksta funkcionalitāti un radioloģisko atradi. Ārstēšanas laiks ir variabls, bet parasti 2–3 gadu vecumā.

Hipoplāzija – pirksti ir neattīstīti, trūkst locītavas un vai pirkstu daļas un to struktūras. Ļoti interesanta ir īkšķa hipoplāzija, jo īkšķa nozīme plaukstas funkcionalitātes nodrošināšanai ir ievērojama. Īkšķa mazattīstība iedalās V pakāpēs, kur I pakāpe ir tāda, kuru bieži ikdienā vecāki var pat nepamanīt – nedaudz tievāks pirkstiņš, drusku mazāks īkšķa muskulītis, kur savukārt V pakāpe – īkšķa nav vispār. Ārstēšana ir ļoti interesanta un sarežģīta, jo II–III pakāpē var pietikt vien ar cīpslas pārvietošanu, lai stabilizētu pirksta kustības, savukārt IV–V pakāpes rekonstrukcijā nepieciešama pirksta aizvietošana. Pasaulē tagad ir akceptēta rokas II pirksta pārvietošana īkšķa pozīcijā – pollicizācijas operācija. Šī operācija nodrošina stabilu plaukstas tvēriena izveidi un funkcionalitāti, taču tiek radīta četru pirkstu plauksta. 2010. gadā Mikroķirurģijas centrā tika radīta jauna metode, kas izmanto kājas II pirkstu, rezultātā ir iespēja saglabāt piecu pirkstu plaukstu. Veicot aptaujas, tika secināts, ka 5 pirkstu plaukstas izveide ir būtiska 85% pacientu. Ieviešot šo jauno metodi, Latvijas mikroķirurģijas centra ārsti ir devuši iespēju ikvienam hipoplāzijas pacientam un to vecākiem izvēlēties 4 vai 5 pirkstu plaukstu (Skat. 5.,6.,7.,8. attēlu).

Bērns ar iedzimtu abu plaukstu I pirkstu hipoplāziju un īkšķa duplikatūru kreisajā plaukstā.  Bērns ar iedzimtu abu plaukstu I pirkstu hipoplāziju un īkšķa duplikatūru kreisajā plaukstā.

5., 6. attēls. Bērns ar iedzimtu abu plaukstu I pirkstu hipoplāziju un īkšķa duplikatūru kreisajā plaukstā.

Funkcionālais un estētiskais rezultāts 6 gadus pēc operācijas. Plaukstas funkcionalitāte pilnībā saglabāta. Funkcionālais un estētiskais rezultāts 6 gadus pēc operācijas. Plaukstas funkcionalitāte pilnībā saglabāta.

7., 8. attēls. Funkcionālais un estētiskais rezultāts 6 gadus pēc operācijas. Plaukstas funkcionalitāte pilnībā saglabāta.

Greizrocība (diferencēšanas traucējumi). Sastopamas divu veidu deformācijas – radiāla greizrocība – iztrūkst vai ir saīsināts elkoņa kauls, tāpēc ir nestabila plaukstas locītava, ir kustību ierobežojumi pirkstos un saīsināts apakšdelms. Deformācija ir salīdzinoši reti sastopama (1: 55 000), kas nozīme, ka Latvijā šāds bērniņš dzimst reizi pāris gados. Radiālas greizrocības ārstēšana ir ļoti komplicēta un laikietilpīga. Sākuma etaps līdz divu gadu vecumam ir konservatīvs – nakts šinu ietošana un ergoterapija.

2–4 gadu vecumā tiek sākta plaukstas deformācijas korekcija. Tiek veikta tā sauktā radializācija – spieķa kaula novietošana plaukstai pa vidu un papildu cīpslu balansēšana. Otra metode ir kājas II pirksta locītavas transplantācija, šo metodi  izstrādāja profesors Simo Villki no Somijas. Mikroķirurģijas centrā kopš 2008. gada esam ārstējuši piecus pacientus ar radiālu greizrocību: vienam pacientam veikta radializācijas operācija, vienai pacientei centralizācijas operācija, diviem pacientiem veiktas kājas II pirksta locītavas transplantācija un vienai pacientei ir veikta mazā liela kaula augšanas zonas transplantācija. Pēc operācijas izvērtējot rezultātus, secinājām, ka labāki funkcionālie un estētiskie rezultāti ir tieši kājas II pirksta transplantācijai.

Daudz retāka deformācija ir ulnāra greizrocība, kad rociņai trūkst elkoņa kaula vai arī tas ir ievērojami saīsināts. Šādas rociņas griežas uz mazā pirkstiņa pusi, joprojām ir nestabilas. Ārstēšana jāsāk agrīni, jo mazais spieķa kauls parasti tiek saliekts kā burts C. Angliski šādu deformāciju sauc par C arm deformity.

Pirkstu aplāzija. Iedzimts pirkstu trūkums vai pat plaukstas trūkums. Ļoti sarežģīta deformācija, jo tās ārstēšana ir komplicēta. Bērniņiem, kas ir piedzimuši bez plaukstas, bet ar saglabātu plaukstas locītavu, ir iespējams veikt funkcionālu rekonstrukciju, veicot viena vai vairāku pirkstu pārstādīšanu no kājas. Bieži vien vecāki tomēr izvēlas veikt plaukstas aizvietošanu ar protēzi, kas dažkārt spēj veikt primitīvas funkcijas. Ja ir plaukstas un pirkstu saīsinājums vai trūkums, to var ķirurģiski koriģēt, veicot kājas pirkstu transplantāciju (Skat. attēlu 9.,10.,11.)

hipoplāzija Funkcionālais rezultāts 2 gadus pēc pirksta transplantācijas  

Attēls Nr. 9. Bērns ar iedzimtu pirkstu hipoplāziju – amniotiska iežmaugu sindroma sekas. Problemātisks spēka tvēriens.

Attēls Nr. 10. Funkcionālais rezultāts 2 gadus pēc pirksta transplantācijas. Bērnam amniotiskais sindroms radījis deformācijas arī pēdā, kā rezultāta veikta IV kājas pirksta transplantācija.

 

Deformētās pēdas un pirksta donorvieta ar “bultiņu”.

 

 

 

 

Attēls Nr.10. Deformētās pēdas un pirksta donorvieta ar “bultiņu”.

 

 

 

 

 

 

 

 

Retās deformācijas. Spoguļa rokas deformācija – ulnāra dimelia. Bērnam iedzimta plaukstas deformācija, kurai raksturīga visas mazā pirkstiņa struktūru dubultošanās – plaukstā ir 7–8 pirksti, iztrūkst īkšķis, apakšdelma ir 2 elkoņa kauli, bet nav spieķa kaula. Šīs deformācijas ir ļoti individuālas un to ārstēšana ir komplicēta. Mikroķirurģijas centrā ārstēti 2 pacienti (Skat. attēlus nr. 11.,12.,13.)

Spoguļa roka Rentgena bildē redzamas 2 elkoņa kauli un iztrūkst spieķa kauls.

Attēls Nr. 11. Bērns ar iedzimtu ulnar dimelia deformāciju – “spoguļa roka”.

Attēls Nr. 12. Rentgena bildē redzamas 2 elkoņa kauli un iztrūkst spieķa kauls. Neskatoties uz smago deformāciju kustības plauktā ir iespējamas.

 

2 gadus pēc plaukstas rekonstrukcijas. Bērnam ir saglabāta pirkstu funkcionalitāte un estētika.

  

 

 

 

Attēls Nr. 13. 2 gadus pēc plaukstas rekonstrukcijas. Bērnam ir saglabāta pirkstu funkcionalitāte un estētika.

 

 

 

 

 

Iedzimtas deformācijas ir variablas un daudzveidīgas. Katra deformācija ir jāizvērtē individuāli un kopīgi ar vecākiem būtu jāizveido ārstēšanas plāns.

Vēlamais vecums, kad veicamas operācijas:

  • sindaktilija
    • nekomplicēta 2–3 gadu vecumā
    • komplicēta 1–2 gadu vecumā
    • I pirksta – 10–12 mēnešu vecumā
  • duplikatūra
    • 1–3 gadu vecumā
  • pirksta transplantācija
    • 2–4 gadu vecumā

Kad pirmo reizi nākt uz vizīti? Bērna vecāki pirmo reizi nāk uz vizīti 1–2 mēnešu vecumā. Šīs vizītes laikā tiek apskatīta plaukstiņa un konstatēta deformācijas sarežģītība. Nākošā vizīte tiek plānota 6–8 mēnešu vecuma, kad būtu ekstremitātes jāveic rentgena uzņēmums. Otrās vizītes laikā tiks izstrādāts deformācijas korekcijas plāns.

 

Rakstu lasiet arī „ārsts.lv” 2017. gada jūnija numurā!

Portālā "ārsts.lv" publicēto rakstu pārpublicēšana iespējama tikai tādā gadījumā, ja ir norādīts raksta avots!